Doença de Hirschsprung

A doença de Hirschsprung afecta um em cada 5.000 bebés recém-nascidos. É ligeiramente mais comum em bebés do sexo masculino.

O que é a doença de Hirschsprung?

É uma doença do intestino grosso (cólon). Normalmente, as fezes são empurradas através do cólon por músculos. Esses músculos são controlados por células nervosas especiais chamadas células ganglionares. Crianças com a doença de Hirschsprung nascem sem células ganglionares na última parte do cólon (recto). Na maioria dos casos, apenas o recto é afetado, mas, em alguns casos, uma parte maior do cólon e até mesmo o cólon inteiro pode ser afetado. Sem as células ganglionares, os músculos nessa parte do cólon não conseguem empurrar as fezes para fora e elas acabam se acumulando.

Quais são os sintomas da doença de Hirschpung?

Os sintomas da doença de Hirschsprung geralmente aparecem em bebés, mas às vezes também podem aparecer em crianças mais velhas ou adolescentes. A maioria dos bebés com a doença de Hirschsprung não evacua nos dois primeiros dias de vida. A partir do terceiro, quase todos os bebês com a doença de Hirschsprung têm prisão de ventre e dificuldade em evacuar. As crianças podem vomitar e suas barrigas podem inchar porque não conseguem evacuar facilmente. Alguns bebês têm diarréia em vez de prisão de ventre. As crianças e adolescentes com a doença de Hirschsprung costumam ter prisão de ventre durante toda a vida. Essa doença pode atrasar o crescimento e desenvolvimento normal de algumas crianças.

Como é diagnosticada a doença de Hirschsprung?

Há três exames que são capazes de descobrir se o seu filho tem a doença de Hirschsprung:

1.  Enema opaco
2. Manometria
3. Biópsia

Como é tratada a doença de Hirschsprung?

A doença de Hirschsprung é tratada com cirurgia. A cirurgia é realizada para remover a parte do cólon que não possui células ganglionares e ligar a parte saudável do cólon ao ânus. A operação pode ser realizada em duas fases. Na primeira, o cirurgião separa o cólon saudável do cólon afetado. O cólon é trazido para fora até a pele como uma colostomia (abertura do cólon ao abdômen) que então se esvazia em uma bolsa especial que os pais podem manejar. Vários meses depois, o cirurgião remove o cólon afetado e tira o cólon saudável da colostomia e o conecta ao ânus.

Em alguns bebés, a cirurgia pode ser realizada como uma única operação sem uma colostomia. Isso só pode ser realizado de forma segura caso o bebé seja saudável e o cólon não esteja cheio de fezes. Essa operação pode ser realizada através do ânus para que não seja necessário fazer nenhuma incisão na parte frontal do abdómen do bebé.

O que se pode esperar após a cirurgia?

Pode haver evacuação excessiva logo após a cirurgia, mas, a longo prazo, é mais provável que o problema seja prisão de ventre. No caso de prisão de ventre, recomenda-se que seu filho tenha uma dieta rica em fibras e líquidos. Talvez você deseje consultar um nutricionista para ajudá-lo a fornecer alimentos ricos em fibras para seu filho.

Algumas crianças necessitam de medicação (como laxantes) para controlar a prisão de ventre. A maioria das crianças aprenderá a usar a casa de banho normalmente, mas talvez levem mais tempo para aprender. A longo prazo, as crianças recuperarão bem. Mesmo após a cirurgia para a doença de Hirschsprung, há o risco de surgimento de uma doença chamada enterocolite.

Enterocolite é uma infecção grave do cólon que pode deixar as crianças muito doentes com diarréia forte. Elas freqüentemente necessitam tomar fluidos intravenosos e antibióticos. Essa condição parece ser mais comum nos primeiros anos de vida e raramente ocorre após os seis anos de idade.

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